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PKU儿童的饮食疗法
通常，天然蛋白质的苯丙氨酸含量达4%-6%，所以低苯丙氨酸饮食必须控制天然蛋白质的摄入。针对婴儿，妈妈们可以喂食特制的低苯丙氨酸奶粉，幼儿期后，添加辅食时应当以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。但苯丙氨酸如果完全缺乏，不仅不利于宝宝的健康生长，宝宝的神经系统也会受到损害。因此，妈妈们在控制宝宝的苯丙氨酸摄入量的同时，也要保证苯丙氨酸摄入量能满足宝宝生长和代谢的最低需要。低苯丙氨酸的饮食控制除了应尽早开始，还应至少持续到青春发育成熟期，因此我们一般提倡终身治疗。
关于食物的选择，除了特制奶粉以及低苯丙氨酸的米、面、饼干等，谨慎添加母乳也是一种选择，但需搭配服用低苯丙氨酸的特殊配方奶，且母乳占比建议不超过25%，需有营养师定期指导，检查血清中的苯丙氨酸水平。其他食物，如大多数蔬菜、水果等富含维生素、微量元素和纤维素，可以放心食用。面食和淀粉类食物如玉米、土豆、红薯等，由于含有一定量的苯丙氨酸，需控制摄入量；肉类、鱼类、蛋类、海鲜类、普通牛奶制品、黄豆制品等因为含有较高的苯丙氨酸，一般不建议食用，或在营养师严格的指导下少量食用。
PKU在英国
● 如果宝宝被证实是PKU患儿，便会立即开始低蛋白饮食和服用氨基酸补充剂，并定期监测血液中苯丙氨酸的水平。同时，营养师还会为PKU患儿起草详细的饮食计划。此外，临床医疗团队会将患儿的信息在国家先天性畸形和罕见疾病注册服务（NCARDRS）机构进行注册，帮助科学家寻找更好的方法预防和治疗这种疾病。你可以在任何时候退出注册。
● 英国国家医疗服务体系NHS建议：
6个月大以下的宝宝每周进行一次血液测试；
6个月大到4岁的宝宝，隔周进行一次血液测试。
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北京大爱天使苯丙酮尿症罕见病关爱中心
志愿者热线：010-52252675 Email：pku_union@163.com
联系地址：北京市丰台区科学城海鹰路8号院1号楼512室(总部基地内)
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